La progeria è una malattia molto rara. La famiglia del dodicenne Miles condivide il modo in cui affrontano la condanna a morte del figlio. Miles stesso è un adolescente normale, anche se sembra insolito. Si rifiuta di pensare alla morte e preferisce vivere nel presente. Guardandolo, altri hanno imparato a smettere di rimandare tutto per dopo, perché anche una persona sana non sa quando morirà.
Miles è in prima media, ma ha già il corpo di un vecchio. Nonostante tutte le difficoltà e un futuro incerto, i suoi genitori si sentono fortunati.
"È molto facile chiudersi nel nostro bozzolo e iniziare a dispiacersi per noi stessi, ma in realtà siamo incredibilmente fortunati", afferma il padre di Miles, Jakob Wernerman.
Miles Wernerman siede a gambe incrociate sul divano e cerca su Google il suo nome.
"Nyhetsmorgon, 318mila. Malou, oltre un milione."
Sorride soddisfatto da sotto la visiera del suo berretto, il suo video ha ancora più visualizzazioni rispetto all'ultima volta che l'ha visto.
La prima volta che ho incontrato Miles è stato nel 2012, quando ha guidato un triciclo in un parco di divertimenti a Södermalm di Stoccolma. Si è appena trasferito in Svezia e ha iniziato la prima elementare. È salito in cima a tutte le strutture per l'arrampicata dei bambini e si è rifiutato di togliersi il berretto di Spiderman. Il suo nuovo insegnante di scuola materna ha accettato di fare un'eccezione per lui e di deviare dalle regole del copricapo perché Miles odia essere l'unico della classe a non avere capelli.
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Questo è stato sei anni fa. Da allora, il corpo di Miles è invecchiato di 48 anni.
Ci sono circa un centinaio di casi noti di Progeria in tutto il mondo e Miles è uno di quei bambini. Ciò significa che sta invecchiando otto volte più velocemente di una persona normale. L'aspettativa di vita media di queste persone è di 13,5 anni.
È tempo per uno spuntino pomeridiano. Miles, suo fratello e sua sorella minori si siedono in cucina per tè e miele e iniziano a discutere su quali artisti e star di YouTube sono fighi e quali no.
"Non posso più bere il tè," dice Miles e fa una pausa teatrale mentre si guarda intorno al tavolo. "Perché altrimenti mi surriscalderò!"
Il fratello e la sorella ridono. Miles calcia, in pantofole di pelle di pecora, sul seggiolone su cui è seduto. Non ha assolutamente grasso sul corpo, compresi i piedi, quindi gli fa male camminare senza suole morbide. Altre conseguenze della malattia: ha i primi disturbi tipici dell'età, non ha capelli ed è molto piccolo - con 110 centimetri di altezza, pesa 14 chilogrammi. Secondo lui, questo è il peggiore. Non fanno bei vestiti e scarpe da ginnastica per la sua taglia. Ha 12 anni e non vuole indossare abiti del reparto bambini, con camion e dinosauri sul petto.
Gli chiedo se gli è strano che tutti i suoi amici stiano crescendo così velocemente ora.
"Beh no. Sono con loro quasi ogni giorno. Quindi non mi accorgo che stanno crescendo e tutto il resto."
Il prossimo anno diventerà ufficialmente un adolescente.
"A volte ci dimentichiamo quanti anni ha", dice sua madre, Leah Richardson. - È così piccolo. Ma poi i suoi amici vengono a trovarli e sono così grandi! Solo uomini giganteschi, quasi adulti!"
"Il periodo peggiore della mia vita." È così che descrive il momento in cui hanno appreso la diagnosi. Miles sembrava in buona salute quando è nato in Italia, dove Lea e Jacob vivevano e lavoravano all'ONU. Tre mesi dopo, i medici lo hanno testato per questa malattia incredibilmente rara. Tutti i risultati sono stati negativi e la famiglia ha potuto tirare un sospiro di sollievo. Ma quando Miles aveva due anni, fu nuovamente esaminato. La famiglia aveva già vissuto a New York, e ora il risultato era diverso: Progeria.
“È stata una condanna a morte. E quando tuo figlio viene condannato a morte?"
Leia racconta come il mondo è crollato per lei più e più volte ogni mattina. Nei primi anni Miles parlava della malattia di Jacob, e faceva del suo meglio per rendere ogni secondo della vita di suo figlio il più appagante possibile, e soffriva di coscienza quando era arrabbiata o quando Miles era annoiato o triste.
"È molto facile nasconderti nel tuo buco e addolorarti quando ti trovi in una situazione come la nostra", dice Jacob, e Lea aggiunge che questo è quello che ha fatto per molti anni.
Ma nel tempo, in qualche modo hanno imparato ad accettarlo. E oggi sono persino grati per la consapevolezza che Miles ha dato loro: la vita è finita.
"Miles avrà tempo per andare all'università?"
Tutta la famiglia salì in macchina e il fratello di sette anni di Miles fece questa domanda. E ha chiarito:
"Miles avrà tempo per andare all'università prima di morire?"
"Probabilmente", rispose Lea.
Miglia in considerazione. Poi si ricordò del suo compagno di progeria più anziano: "Sam ha 20 anni e va all'università".
Non parlarne più.
Una volta all'anno si tiene un incontro delle "famiglie con progeria" europee, che questo ottobre si è tenuto in Portogallo. Miles ha una foto dell'intera festa sulla sua scrivania e mostra i suoi migliori amici - due ragazzi più grandi con Progeria dal Belgio e dall'Inghilterra. Amano incontrarsi, perché poi si trovano in un ambiente dove la loro condizione è la norma. Ma è sempre triste dire addio. Non si sa quale di loro sarà ancora vivo la prossima volta.
Il fatto che l'aspettativa di vita media dei bambini con progeria sia di 13,5 anni, Miles di solito non pensa né parla, nemmeno con i suoi genitori. Come molti altri dodicenni, è completamente preso da ciò che sta accadendo qui e ora. Ad esempio, giocare a calcio e incontri notturni con gli amici. O schermaglie con fratello e sorella. O i compiti. O guardando video divertenti su YouTube.
Ma ogni giorno devi assumere farmaci: rallentare il decorso della malattia, abbassare il colesterolo, fluidificare il sangue e anche farmaci per il cuore. All'ospedale pediatrico Astrid Lindgren, Miles va da medici che curano la sua pelle, occhi, articolazioni e cuore. Per la maggior parte, si tratta di prevenire i tipici disturbi legati all'età come ictus e infarto, da cui i bambini con Progeria di solito muoiono.
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Miles si è sdraiato per terra sulla pelle di una pecora, ci ha appena detto che anche i peluche che ci sono sono vecchi.
“Probabilmente … un computer! Il mio computer fisso con tutto ciò di cui ho bisogno, che starà nella mia stanza. Sarebbe fico.
Ora gioca principalmente con la console. Dice che gli è permesso "giocare" il martedì, il venerdì, il sabato e la domenica.
"È meglio sabato, poi posso giocare mattina e sera."
Un cucciolo è anche nella lista degli auguri di Natale. Ma per ora deve accontentarsi di un insetto stecco. Lei e la sorella minore Clementine hanno ciascuna un insetto stecco: uno si chiama George W. Bush, l'altro è Annie Lööf.
Appese al muro due magliette blu: una azzurra autografata da Messi e l'altra della sua squadra del cuore, Djurgården. Alla domanda se ha anche autografi, risponde:
"No, beh, forse un paio."
Sorride e lo gira, mostrando gli autografi di tutta la squadra.
Quando Miles stava girando Nyhetsmoron questo autunno, la conduttrice Tilde de Paula gli ha fatto un regalo di compleanno: un biglietto per l'albero di casa Djurgorden contro Göteborg, ed è stato in grado di uscire sul campo di calcio, mangiare a Salone VIP e festeggia la vittoria per 2-0 con i giocatori. Nello spogliatoio.
Leah gli chiede di dirgli cosa gli ha detto la star del calcio Kevin Walker, e Miles abbassa la testa per nascondere un sorriso.
"No, mamma, dimmelo tu."
"Ha ringraziato Miles per aver vinto perché era la loro mascotte", dice, e lo colpisce di lato.
Non per la prima volta, Miles ha avuto l'opportunità di fare ciò che gli altri bambini sognano solo. Jacob e Leia credono che sia difficile mantenere un equilibrio: non vogliono che venga viziato, ma allo stesso tempo sembra loro che "devi prendere tutto dalla vita".
Abbiamo mangiato sushi e fuori è già buio. I bambini, come sempre, hanno obiettato un po 'e sono andati a fare i compiti, ciascuno nella propria stanza. Ci siamo seduti sul divano e ho chiesto a Jacob e Leia come fosse cambiato il loro atteggiamento nei confronti della vita da quel giorno a New York dieci anni fa. Quando i medici con le loro analisi hanno stravolto le loro vite.
“Nessuno di noi sa per quanto tempo vivremo, che tu abbia una diagnosi fatale o meno. Un autobus potrebbe investirti una mattina. Quindi la cosa principale è fare il giusto uso del tempo che possiamo trascorrere insieme e non rimandare troppo per dopo , dice Jacob.
Sottolinea che Miles vive davvero qui e ora.
“Pensa molto poco a quello che succederà dopo, è concentrato sul vivere il più divertente possibile e fare ciò che gli piace, a volte quasi fino al punto di assurdità. E questo tipo di incoraggiamento ci incoraggia.
Leia sceglie attentamente le sue parole. Sottolinea quanto sia davvero difficile per lei accettare questo modo di pensare, non importa quanti anni ci abbia dedicato.
“Ovviamente tutti capiscono quanto sia bello vivere il presente. Ma è una cosa completamente diversa quando sai che c'è una data certa, che hai solo cinque o dieci anni.
Per molto tempo, l'importante per lei era diventata di rendere la breve vita di Miles il più completa possibile. Ma, oltre a questo, lei e Jacob si sforzano di vivere il più pienamente possibile per diventare persone più allegre e buoni genitori.
"Questo non significa che gridiamo sempre 'sì' indipendentemente da ciò che chiedono i bambini, ma piuttosto cerchiamo solo di non procrastinare e sognare invano. Ad esempio: 'Oh, abbiamo sempre voluto andare in Australia, ma è così lontano, così costoso, e abbiamo tre figli … "E diciamo: 'Facciamolo!""
Secondo Jacob, giunse alla conclusione che in realtà erano fortunati. Sarebbe potuta andare peggio. Sia lui che Leia hanno lavorato a lungo nei paesi in via di sviluppo, lei si occupa di medicina dei disastri e lui è in urgente assistenza internazionale di emergenza. Hanno visto in quali condizioni terribili vivono molte persone.
“Può sembrare orribile, ma dico che siamo stati fortunati. Naturalmente, io stesso non lo desidererei mai. Ma ognuno ha i propri problemi nella vita. Non tutti si riferiscono all'aspettativa di vita. A parte il fatto che Miles è Progeria, siamo una famiglia felice e del tutto normale. Per questo sono molto grato.
Un giorno, piccola, invecchieremo, Oh baby saremo vecchi
E pensa solo a quali storie
Allora possiamo dirlo."
La canzone di Asaf Avidan esce dagli altoparlanti di una parete da arrampicata nel sud di Stoccolma. Miles è arrivato qui direttamente dal suo test di algebra, indossando una felpa rossa e un berretto nero. Le sue scarpette blu e gialle sono di diverse taglie troppo grandi per lui, e rifiuta l'aiuto della mamma mettendole. Questa è la sua terza seduta con lo specialista della riabilitazione fisica Åsa.
“Questo è un ottimo modo per prevenire problemi articolari. Hai davvero capito qual è il trucco, Miles, striscia come un ragno sul muro - ad alta voce! È fantastico che tu sia fisicamente attivo, altrimenti il mio lavoro sarebbe molto più difficile , dice e sorride.
Miles è assicurato e ha una bottiglia d'acqua in mano. Cammina con sicurezza verso il muro, le dita dei piedi sono leggermente girate ai lati, le mani sui fianchi.
Pochi giorni dopo, ho ricevuto una lettera da Leia. Ha scritto che avrebbe dovuto riprogrammare la fotografia programmata sul campo di calcio. Il femore di Miles è saltato fuori dall'articolazione mentre giocava a calcio a scuola. Questo è il primo chiaro segno che il suo corpo è invecchiato ed è ora di iniziare un percorso riabilitativo completamente nuovo. “Il mondo intero sembrava fermarsi. Anche se sapevamo che un giorno sarebbe successo, ma non sei mai pronta per questo , ha scritto Leia.
Miles diventa famoso e la sua famiglia ci vede solo del buono. Vogliono che le persone lo vedano e dicano: "guarda, è Miles con quella malattia", non "guarda come sembra strano quest'uomo". Lui stesso era abituato a essere guardato. Penso che vada bene, dice, e alza le spalle.
“A volte qualcuno si avvicina, molto spesso bambini, e dice di avermi visto in TV o sul giornale. Questo è figo.
"Svenska Dagbladet": Vuoi trasmettere qualcosa a tutti coloro che lo leggeranno?
Sorride in modo molto ampio ed è chiaro che gli manca un dente anteriore.
“Tutti dovrebbero venire da me e farsi un selfie. Tutti! Sarà bello.
Faccio la stessa domanda ai suoi genitori.
"Tutti dovrebbero venire a fare un selfie con noi", risponde Leia, e ridono.
Poi diventa seria. Parlare della cortesia svedese, che a volte è inappropriata. La famiglia va al parco di divertimenti, ea volte sentono i bambini chiedere ai genitori "cosa c'è che non va in lui?", E in risposta ricevono fischi e sguardi severi.
“Non vogliono parlarne e spiegarlo perché il bambino possa capire. Probabilmente pensano che sarebbe spiacevole per noi.
Jacob annuisce e spiega che in realtà è vero il contrario.
“Questo non è spiacevole, è incoraggiante! È molto più fastidioso sentire sussurrare. Vieni, chiedi, scatta una foto - qualunque cosa!"
Prima di salutarci, chiedo a Miles, cosa farebbe se potesse evocare per un po '? Quali grandi desideri avrebbe esaudito? Si ferma, ma solo per un paio di secondi. Poi brilla.
"Lo farei … per evocare sempre!"
Progeria
La progeria o sindrome di Hutchinson-Guildford è una malattia mortale estremamente rara causata dall'invecchiamento precoce e dalla morte cellulare. Il corpo invecchia circa otto volte più velocemente delle persone sane. La progeria è causata da una mutazione genetica che causa il malfunzionamento della proteina prelamin A. La prelamina A è necessaria per mantenere stabile la membrana cellulare.
I sintomi iniziano nei primi due anni di vita e verso i cinque il bambino smette di crescere. Perde i capelli e il grasso sottocutaneo, le articolazioni si ossificano e lo scheletro diventa fragile. Niente di tutto ciò influisce sull'intelligenza.
L'aspettativa di vita media di questi pazienti è di 13,5 anni, ma alcuni sopravvivono fino a più di 20. Le cause più comuni di morte sono ictus e infarto. Oggi, circa 100 bambini nel mondo convivono con questa diagnosi. Miles è l'unico in Svezia. La malattia non è ereditaria. Ora non ci sono cure per lei, il suo sviluppo può solo essere rallentato.
La sindrome di Werner è una forma meno nota di progeria. A causa di questa malattia, i segni dell'invecchiamento di una persona compaiono prima di quanto sarebbe adeguato alla sua età.
La sindrome di Werner, a differenza della sindrome di Hutchinson-Guildford, viene spesso rilevata non prima dei 20 anni di età.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
