"Dicono che sia una maledizione imposta" - I residenti di una remota comunità aborigena in Australia hanno sofferto e sono morti per molti anni a causa di una misteriosa malattia che non possono ancora superare.
Questo gruppo di aborigeni vive sulla piccola isola di Groot Eiland, che dista 50 km dai Territori del Nord e la maggior parte della popolazione soffre di una misteriosa malattia, a cui è stato dato il nome di Malattia di Machado-Joseph.
Tutto inizia con problemi di deambulazione e gradualmente la persona diventa incapace di camminare. Poi ci sono problemi con la deglutizione del cibo e la defecazione. I sintomi si accumulano lentamente ma inesorabilmente e portano sempre alla morte.
A causa di problemi simili con la mancanza di controllo muscolare, questa malattia viene spesso confusa con la sindrome di Parkinson. Tuttavia, questa è una malattia completamente diversa.
In totale, 654 aborigeni vivono a Groot Eiland e almeno 100 di loro sono malati.
Scientificamente, questo disturbo è chiamato atassia spinocerebellare di tipo 3 e in tutto il mondo si verifica in casi isolati in diversi paesi, tra cui Belgio, Guyana, Algeria, Brasile, Francia, Giappone e Stati Uniti. Inoltre, non è stato ancora identificato un unico centro per l'insorgenza di questa malattia; sono note quattro diverse fonti.
Tuttavia, per qualche motivo sconosciuto, il maggior numero di persone che soffrono di questa malattia vive a Groot Eiland.
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Il tipo di malattia di cui soffrono gli aborigeni proveniva molto probabilmente dalle isole Azzorre di Flores e São Miguel, dove fu scoperto nel 1972. E presumibilmente arrivò dal nord del Portogallo dalla comunità degli ebrei sefarditi.
Per Gayangwa Lalara, che ha più di 70 anni, questa malattia è diventata da tempo una parte della sua vita. La malattia di Machado-Joseph colpì suo padre e tutti e sei i suoi fratelli. Il fatto è che la malattia è ereditaria e può passare dai genitori ai figli.
Uno dei nipoti di Lalara è morto a causa della malattia nel 2014.
La malattia di Machado-Joseph può colpire persone di tutte le età, dai 10 ai 70 anni. E se a un bambino viene diagnosticata una grave malattia, è improbabile che viva più di 35 anni. Oltre ai problemi alle gambe e all'atrofia muscolare, i pazienti hanno una ridotta acuità visiva e possono perdere la capacità di distinguere i colori.
Non esiste una cura per la malattia di Machado Joseph. Per rendere la vita più facile ai pazienti, raccomandano solo fisioterapia e occhiali.
La malattia di Machado-Joseph si verifica a causa di una proteina anormale nel cervello causata da un cromosoma difettoso. Questa proteina provoca la morte precoce delle cellule nervose in una parte del cervello chiamata cervelletto. Il danno al cervelletto provoca inizialmente debolezza muscolare e progredisce nel tempo fino alla completa mancanza di controllo e alla disabilità fisica permanente.
A sinistra c'è il cervelletto danneggiato, a destra è ancora normale.
Gli studi dimostrano che gli effetti della malattia si manifestano prima nell'età con ogni nuova generazione. Libby Messi, capo della Machado-Joseph Disease Foundation, afferma che il numero di bambini malati è in aumento e non si può ancora fare nulla al riguardo.
Nelle ultime fasi della malattia, una persona non solo può muoversi, ma anche parlare, ma rimane pienamente cosciente. La morte si verifica più spesso a causa di problemi polmonari.
